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弥漫性肺副神经节瘤1例

www.zgfxnews.net 来源:好大夫在线 发布时间:2012-02-21 19:11:05

电镜下见多数瘤细胞含神经分泌颗粒。瘤细胞对S-100蛋白反应可成阳性,血清素反应阴性。目前的概念认为副神经节瘤是一种非肾上腺植物神经细胞的神经内分泌肿瘤(或称为非肾上腺的嗜铬细胞瘤)。其生物学主要表现为肿瘤细胞增长较慢,倍增时间约为……

原发性副神经节瘤 ,chr( ),nse( ),ae1/ae3(-),ema(-),vim(-),ck7(-),ck19(-),ttf-1(-),s-100(-),为肺副神经节瘤。诊断明确后,患者未继续治疗,自动出院,我科随访。

一、概述:原发性副神经节瘤(pulmonary paraganglioma)属于极罕见病,又称化学感受器瘤,heppleston于1958年首次报告。目前国内外报道很少,发病率无准确统计。肿瘤好发于肺外周部肺动脉外膜处,与类癌很难区别[1]。复习报告目前多见为单发,偶有多发,但此例散在弥漫性副神经节瘤未见报道。

二、病理:肿瘤常位于胸膜下和肺实质内,包膜完整,圆形伴小分叶状,质韧软。切面粉红色。瘤细胞较大,胞浆丰富而淡染,呈圆形或多边形上皮样细胞巢,核膜清楚。巢状瘤细胞由丰富血管窦和网状纤维包绕。瘤细胞巢科穿透包膜或侵入包膜。电镜下见多数瘤细胞含神经分泌颗粒。瘤细胞对s-100蛋白反应可成阳性,血清素反应阴性。目前的概念认为副神经节瘤是一种非肾上腺植物神经细胞的神经内分泌肿瘤(或称为非肾上腺的嗜铬细胞瘤)。其生物学主要表现为肿瘤细胞增长较慢,倍增时间约为4.2年,因此该病的病程一般较长[2]。

三、临床表现:肿瘤好发于成年人,常在体检或其他病症就诊时偶然发现,该病临床无特异性,单发副神经节瘤多以局部包块和产生压迫症状为主,本例患者以:“咳嗽、胸闷、气短”为症状。

四、治疗与预后:本病对化疗、放疗均不敏感,单发的主要靠彻底的手术切除,且手术效果较好。本瘤可表现为恶性,病理上对良恶性无法区别,主要根据是否有复发或远处转移,大部分为良性肿瘤,10左右有恶性倾向,可有局部淋巴结转移[3]。本例患者病灶为弥漫性,无法外科手术治疗,且影像学表现见肺部粟粒状病灶与2年前无明显变化,患者放弃化疗及放射性治疗。我科随访。

1、张国良,《实用胸部外科学》,第六篇 肺部疾病 第六章 肺良性肿瘤 第三节 组织源未定性肿瘤

2、何小东,副神经节瘤的临床诊治分析,中华医药杂志,2004年第4卷第11期。

3、姚卫士,原发性肺副神经节瘤1例,东南国防医药,2004年4月18卷2期。

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